» » » Актуальные вопросы хронической тромбоэмболической легочной гипертензии: мнение экспертов (2015)

Актуальные вопросы хронической тромбоэмболической легочной гипертензии: мнение экспертов (2015)

Легочная гипертензия (ЛГ) - это группа заболеваний, которые характеризуются прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии, что приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной гибели пациентов.

Классификация 

Выделяется пять групп ЛГ. 
  • К группе 1 относится легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), 
  • группа 2 представлена ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца,
  • группа 3 – ЛГ вследствие патологии легких и/или гипоксемии, 
  • группа 4 – хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ), 
  • группа 5 – смешанные формы заболевания.

Эпидемиология

По данным зарубежных исследований при проведении эхокардиографического скрининга повышение давления в легочной артерии было выявлено у 10,5% из 4579 обследованных пациентов. 
 
Подавляющее большинство пациентов имели ЛГ, ассоциированную с заболеваниями левых отделов сердца. 
 
ЛАГ и ХТЭЛГ встречались у 3,5% и 1,5% обследованных пациентов. 
 
Согласно другим источникам, распространенность ХТЭЛГ составляет 8-40 случаев на миллион населения. Частота встречаемости ЛАГ в соответствии с различными источниками, расценивается 5-45 пациентов на миллион населения.
 
В отношении ХТЭЛГ ситуация гораздо более сложная. Эта нозология является поистине потерянным заболеванием, поскольку в настоящее время не имеет кода в системе международной классификации болезней (МКБ). 
 
Отсутствие классификационного кода МКБ-10 приводит к тому, что специалисты, занимающиеся обследованием и лечением пациентов с ХТЭЛГ, сталкиваются с организационными и финансовыми трудностями.

Сложности в установлении диагноза во многом связаны с самим заболеванием, однако имеет значение и низкая настороженность врачей в отношении ХТЭЛГ, а также отсутствие экономических стандартов оказания помощи и протоколов ведения пациентов с ХТЭЛГ.
 
Прогноз больных ХТЭЛГ без специфического лечения крайне неблагоприятный: пациенты со средним давлением в легочной артерии более 50 мм рт.ст. имели среднюю продолжительность жизни около 5 лет.
 

Лечение

 
Своевременная диагностика дает возможность пациентам с ХТЭЛГ шанс на излечение, поскольку методом первой линии лечения является легочная тромбэндартерэктомия (ЛТЭЭ) – потенциально излечивающая операция.
 
В последние годы появились воодушевляющие результаты интервенционного лечения неоперабельных больных с ХТЭЛГ с помощью поэтапной баллонной ангиопластики легочных артерий.
 
В нашей стране для лечения пациентов с неоперабельными формами ХТЭЛГ, а также резидуальной ХТЭЛГ после ЛТЭЭ применяются два препарата специфической терапии ЛАГ - стабильный аналог простациклина илопрост и ингибитор фосфодиэстеразы типа 5 силденафил.

Илопрост ингаляционныйИнгаляционный илопрост является единственным препаратом из класса простаноидов, который был одобрен в нашей стране для лечения больных с ЛАГ и ХТЭЛГ в 2010г.
 
Эффективность ингаляционного илопроста в дозе 2,5-5 мкг 6-9 раз в сутки оценивалась в плацебо-контролируемом РКИ AIR-1 (Aerosolized Iloprost Randomized) у больных с ЛАГ и ХТЭЛГ.
 
Лечение илопростом по сравнению с плацебо приводило к улучшению клинической симптоматики, толерантности к физическим нагрузкам, уменьшению ЛСС и частоты развития клинического ухудшения. Однако анализа результатов лечения в группе больных с ХТЭЛГ (n=57) не проводилось.
 
силденафилИнгибитор фосфодиэстеразы типа 5 силденафил в дозе 20 мг 3 раза в сутки в нашей стране в отличие от зарубежной практики показан больным сразличными формами ЛГ.
 
Часто в клинической практике требуется повышение дозы до 240 мг в сутки. Силденафил в разовых дозах 25-75мг 2-3 раза в сутки у пациентов с неоперабельной ХТЭЛГ изучался в ряде открытых неконтролируемых клинических исследований и вызывал улучшение гемодинамики и толерантности больных к физическим нагрузкам.
 
Риоцигуат Риоцигуат - первый представитель нового класса препаратов - стимуляторов растворимой гуанилатциклазы (рГЦ) с инновационным механизмом действия. 
 
Помимо прямого стимулирующего действия на рГЦ, риоцигуат способен повышать чувствительность рГЦ к эндогенному NO, эффективно воздействуя на фермент независимо от уровня секреции оксида азота.
 
В октябре 2013 г. препарат риоцигуат был одобрен Администрацией по контролю качества пищевых продуктов и лекарственных препаратов (FDA, США) для лечения больных с целью улучшения переносимости физических нагрузок и предотвращения прогрессирования ЛАГ (идиопатическая, наследуемая, ЛАГ вследствие системных заболеваний
соединительной ткани). 
 
Для больных с хронической тромбоэмболической ЛГ (резидуальная и неоперабельные формы) препарат показан для улучшения переносимости физических нагрузок.
 
В сентябре 2014 г. риоцигуат по двум показаниям был одобрен в России. 
В отличие от других препаратов специфической терапии ЛАГ риоцигуат является единственным на сегодняшний день пероральным препаратом, доказавшим свою высокую и устойчивую эффективность при лечении не только пациентов с ЛАГ, но и при ХТЭЛГ.
 
Важно отметить, что специфическая терапия указанными препаратами является дорогостоящей, что указывает на необходимость дотационного финансирования медикаментозной помощи больным с неоперабельной ХТЭЛГ и с резидуальными формами после ЛТЭЭ.
 
Для успешной реализации клинических задач необходимо разработать рекомендации по диагностике и лечению ХТЭЛГ, что позволит, несмотря на отсутствие классификационного кода в МКБ-10, оказывать эффективную помощь больным с этой патологией.

 

Support Администраторы

Автор: Денис Алексеевич Синкевич

Об авторе: врач-кардиолог, кандидат медицинских наук.

Комментариев пока нет, добавьте свой!

Информация

Посетители, находящиеся в группе Гости, не могут оставлять комментарии к данной публикации.