» » » Актуальные вопросы хронической тромбоэмболической легочной гипертензии: мнение экспертов (2015)

Актуальные вопросы хронической тромбоэмболической легочной гипертензии: мнение экспертов (2015)

Легочная гипертензия (ЛГ) - это группа заболеваний, которые характеризуются прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии, что приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной гибели пациентов.

Классификация 

Выделяется пять групп ЛГ. 
  • К группе 1 относится легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), 
  • группа 2 представлена ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца,
  • группа 3 – ЛГ вследствие патологии легких и/или гипоксемии, 
  • группа 4 – хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ), 
  • группа 5 – смешанные формы заболевания.

Эпидемиология

По данным зарубежных исследований при проведении эхокардиографического скрининга повышение давления в легочной артерии было выявлено у 10,5% из 4579 обследованных пациентов. 
 
Подавляющее большинство пациентов имели ЛГ, ассоциированную с заболеваниями левых отделов сердца. 
 
ЛАГ и ХТЭЛГ встречались у 3,5% и 1,5% обследованных пациентов. 
 
Согласно другим источникам, распространенность ХТЭЛГ составляет 8-40 случаев на миллион населения. Частота встречаемости ЛАГ в соответствии с различными источниками, расценивается 5-45 пациентов на миллион населения.
 
В отношении ХТЭЛГ ситуация гораздо более сложная. Эта нозология является поистине потерянным заболеванием, поскольку в настоящее время не имеет кода в системе международной классификации болезней (МКБ). 
 
Отсутствие классификационного кода МКБ-10 приводит к тому, что специалисты, занимающиеся обследованием и лечением пациентов с ХТЭЛГ, сталкиваются с организационными и финансовыми трудностями.

Сложности в установлении диагноза во многом связаны с самим заболеванием, однако имеет значение и низкая настороженность врачей в отношении ХТЭЛГ, а также отсутствие экономических стандартов оказания помощи и протоколов ведения пациентов с ХТЭЛГ.
 
Прогноз больных ХТЭЛГ без специфического лечения крайне неблагоприятный: пациенты со средним давлением в легочной артерии более 50 мм рт.ст. имели среднюю продолжительность жизни около 5 лет.
 

Лечение

 
Своевременная диагностика дает возможность пациентам с ХТЭЛГ шанс на излечение, поскольку методом первой линии лечения является легочная тромбэндартерэктомия (ЛТЭЭ) – потенциально излечивающая операция.
 
В последние годы появились воодушевляющие результаты интервенционного лечения неоперабельных больных с ХТЭЛГ с помощью поэтапной баллонной ангиопластики легочных артерий.
 
В нашей стране для лечения пациентов с неоперабельными формами ХТЭЛГ, а также резидуальной ХТЭЛГ после ЛТЭЭ применяются два препарата специфической терапии ЛАГ - стабильный аналог простациклина илопрост и ингибитор фосфодиэстеразы типа 5 силденафил.

Илопрост ингаляционныйИнгаляционный илопрост является единственным препаратом из класса простаноидов, который был одобрен в нашей стране для лечения больных с ЛАГ и ХТЭЛГ в 2010г.
 
Эффективность ингаляционного илопроста в дозе 2,5-5 мкг 6-9 раз в сутки оценивалась в плацебо-контролируемом РКИ AIR-1 (Aerosolized Iloprost Randomized) у больных с ЛАГ и ХТЭЛГ.
 
Лечение илопростом по сравнению с плацебо приводило к улучшению клинической симптоматики, толерантности к физическим нагрузкам, уменьшению ЛСС и частоты развития клинического ухудшения. Однако анализа результатов лечения в группе больных с ХТЭЛГ (n=57) не проводилось.
 
силденафилИнгибитор фосфодиэстеразы типа 5 силденафил в дозе 20 мг 3 раза в сутки в нашей стране в отличие от зарубежной практики показан больным сразличными формами ЛГ.
 
Часто в клинической практике требуется повышение дозы до 240 мг в сутки. Силденафил в разовых дозах 25-75мг 2-3 раза в сутки у пациентов с неоперабельной ХТЭЛГ изучался в ряде открытых неконтролируемых клинических исследований и вызывал улучшение гемодинамики и толерантности больных к физическим нагрузкам.
 
Риоцигуат Риоцигуат - первый представитель нового класса препаратов - стимуляторов растворимой гуанилатциклазы (рГЦ) с инновационным механизмом действия. 
 
Помимо прямого стимулирующего действия на рГЦ, риоцигуат способен повышать чувствительность рГЦ к эндогенному NO, эффективно воздействуя на фермент независимо от уровня секреции оксида азота.
 
В октябре 2013 г. препарат риоцигуат был одобрен Администрацией по контролю качества пищевых продуктов и лекарственных препаратов (FDA, США) для лечения больных с целью улучшения переносимости физических нагрузок и предотвращения прогрессирования ЛАГ (идиопатическая, наследуемая, ЛАГ вследствие системных заболеваний
соединительной ткани). 
 
Для больных с хронической тромбоэмболической ЛГ (резидуальная и неоперабельные формы) препарат показан для улучшения переносимости физических нагрузок.
 
В сентябре 2014 г. риоцигуат по двум показаниям был одобрен в России. 
В отличие от других препаратов специфической терапии ЛАГ риоцигуат является единственным на сегодняшний день пероральным препаратом, доказавшим свою высокую и устойчивую эффективность при лечении не только пациентов с ЛАГ, но и при ХТЭЛГ.
 
Важно отметить, что специфическая терапия указанными препаратами является дорогостоящей, что указывает на необходимость дотационного финансирования медикаментозной помощи больным с неоперабельной ХТЭЛГ и с резидуальными формами после ЛТЭЭ.
 
Для успешной реализации клинических задач необходимо разработать рекомендации по диагностике и лечению ХТЭЛГ, что позволит, несмотря на отсутствие классификационного кода в МКБ-10, оказывать эффективную помощь больным с этой патологией.

 

Support Администраторы

Автор: Денис Алексеевич Синкевич

Об авторе: врач-кардиолог, кандидат медицинских наук.

Комментарии пользователей (1)

Фото юзера PlugQueued
PlugQueued 05.10.2018
прогноз вершина теи
расписание электричек тула щекино
полезные советы на первом канале
Попугай кеша торрент
Диета из пророщенной пшеницы рецепт
Американский кино снайпер боевик
Художественные фильмы про древние цивилизации смотреть онлайн
Инструкция центробанка от 30.05.2014 153-и
ruyiijctkqub
rqrvxmuersrx
pjoqxbzexaaf
cmczlivobwhobe qqmtbcvobwhobe ntdpxivobwhobe
ютуб игра майнкрафт 2
бесплатные справочники новосибирска
марья болконская муж

Информация

Посетители, находящиеся в группе Гости, не могут оставлять комментарии к данной публикации.