» » » Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

Легочная гипертензия

- это гемодинамическое и патофизиологическое состояние, при котором среднее давление в легочной артерии, измеренное во время катетеризации правых камер сердца в покое, составляет ≥25 мм рт.ст.

Классификация клинических групп легочной гипертензии (Dana Point, 2008)

  • Легочная АГ (группа 1).
    • Идиопатическая легочная АГ.
    • Наследственная.
      • Мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза.
      • Мутация гена активинподобной киназы-1 (с и без наследственной геморрагической телеангиэктазии).
      • Неизвестные мутации.
    • Вызванная медикаментозными и токсическими воздействиями.
    • ЛГ, ассоциированная с:
      • заболеваниями соединительной ткани;
      • ВИЧ-инфекцией;
      • портальной гипертензией;
      • ВПС;
      • шистосоматозом;
      • хронической гемолитической анемией.
    • Персистирующая ЛГ новорожденных.
      • Веноокклюзионная болезнь легких и/или легочный капиллярный гемангиоматоз.
  • ЛГ, обусловленная поражением левых камер сердца (группа 2).
    • Систолическая дисфункция ЛЖ.
    • Диастолическая дисфункция ЛЖ.
    • Поражение клапанного аппарата.
  • ЛГ, обусловленная патологией дыхательной системы и/или гипоксемией (группа 3).
    • ХОБЛ.
    • Интерстициальные заболевания легких.
    • Другие заболевания легких со смешанными рестриктивным и обструктивным компонентами.
    • Нарушения дыхания во время сна.
    • Альвеолярная гиповентиляция.
    • Высокогорная ЛГ.
    • Пороки развития дыхательной системы.
  • Хроническая тромбоэмболическая ЛГ (группа 4).
  • ЛГ, обусловленная неясными многофакторными механизмами (группа 5).
    • Заболевания крови: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия.
    • Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз Лангерганса, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты.
    • Обменные заболевания: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания ЩЖ.
    • Другие заболевания: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, ХПН у больных, находящихся на гемодиализе.
Гемодинамические типы ЛГ представлены в таблице.

Гемодинамическая типы легочной гипертензии

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

(ХТЭ ЛГ) (ЛГ, группа 4) - результат обструкции легочных сосудов из-за нерастворившихся в них тромбов.

Сосуды легких могут быть окклюзированы полностью или стенозированы частично. При отсутствии лечения исход хронической тромбоэмболической легочной гипертензии неблагоприятен.


Точных данных по эпидемиологии нет. Можно предположить, что хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия встречается с частотой 8-40 случаев на 1 млн населения в год.

К факторам риска хронической тромбоэмболической легочной гипертензии относят:
  • тромбоз вен в анамнезе;
  • спленэктомию;
  • тромбофилию;
  • антифосфолипидные антитела;
  • желудочно-предсердный шунт;
  • длительное применение центрального катетера;
  • воспалительные заболевания кишечника;
  • остеомиелит;
  • злокачественные новообразования;
  • заместительную терапию ЩЖ.
 В патогенезе ХТЭ ЛГ могут принимать участие факторы VIII (избыток) и V (Лейден), белки C и S, фибриноген.

Диагностика

Хроническую тромбоэмболическую легочную гипертензию следует предположить у пациентов с необъяснимой ЛГ, а также при наличии одышки после эпизода венозной тромбоэмболии.
 
Для этих случаев предложен следующий алгоритм диагностики (рис.).

Алгоритм диагностики хронической тромбоэмболической легочной гипертензии

Лечение

При обнаружении тромба в легочной артерии всегда следует рассмотреть возможность хирургического лечения (тромбэктомии).
 
Тромбы, расположенные в ветвях легочной артерии проксимально, удобны для их извлечения.
 
После удаления тромба из легочной артерии возможно значительное уменьшение степени легочной гипертензии.
 
Опытными в данном виде оперативного вмешательства считают центры с проведением подобных операций не менее 20 в год с показателем летальности не более 10 %.

Медикаментозное лечение легочной гипертензии заключается в применении антикоагулянтов (пожизненно) под контролем МНО в диапазоне 2-3.

Имеется небольшой положительный опыт по применению при ХТЭ ЛГ бозентана и силденафила.

Выживаемость пациентов с хронической тромбоэмболической легочной гипертензии зависит от ряда факторов - степени выраженности легочной гипертензии, давности заболевания, применяемого лечения.

см. также

 


Support Администраторы

Автор: Денис Алексеевич Синкевич

Об авторе: врач-кардиолог, кандидат медицинских наук.

Комментариев пока нет, добавьте свой!

Информация

Посетители, находящиеся в группе Гости, не могут оставлять комментарии к данной публикации.