Американская кардиологическая ассоциация (AHA) выпустила новый научный доклад с изложением своей позиции по ведению пациентов в возрасте старше 40 лет с врожденными пороками сердца (ВПС).
 
Документ был опубликован онлайн 20 апреля 2015 г. в журнале Circulation и призван дополнять собой рекомендации ACC/AHA по ВПС у взрослых от 2008 г.
 
Необходимость его создания была обусловлена тем, что популяция взрослых пациентов с ВПС постоянно увеличивается, и они доживают до всё более старшего возраста. 
Критическим называют ВПС, сопровождающийся развитием критических состояний в ближайшие часы или сутки после рождения, в отсутствии хирургической коррекции критический ВПС приводит к смерти в течение первого года жизни ребенка.

Наиболее часто встречающиеся критические ВПС:

  • гипоплазия левого сердца
  • транспозиция магистральных сосудов (ТМС)
  • общий артериальный ствол 
  • атрезия легочной артерии
  • выраженный стеноз легочной артерии
  • резкая коарктация аорты
  • критический стеноз клапанов аорты
  • полный аномальный дренаж легочных вен

Чтобы не пропустить критический ВПС в родильном доме до выписки ребенка необходимо использовать алгоритм:

  • провести оценку цвета кожных покровов
  • оценить пульсацию периферических артерий
  • измерить АД на правой руке и любой ноге
  • провести пульсоксиметрию на правой руке и любой ноге (лучше одномоментно)
  • провести аускультацию сердца и легких
  • оценить расположение сердца в грудной полости и печени в брюшной полости
  • оценить наличие синдромальной патологии или других врожденных пороков развития

Тактика ведения больных с аортальной регургитациейТактика ведения больных с аортальной регургитацией

Примечание:
АР       - аортальная регургитация;
ВТЛЖ   - выходной тракт левого желудочка;
КДР     - конечный диастолический размер ЛЖ;
КСР     - конечный систолический размер ЛЖ;
ЭПОР   - эффективная площадь отверстия регургитации;

а - расширение корня аорты требуют хирургического вмешательства при диаметре восходящей аорты ≥50 мм у пациентов с синдромом Марфана, 
≥45 мм у пациентов с синдромом Марфана при наличии факторов риска, 
≥50 мм у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном при наличии факторов риска, 
≥55 мм для всех пациентов;

b - хирургическое лечение возможно, если отмечаются существенные изменения размеров ЛЖ или аорты в течение периода наблюдения.
 

Тактика ведения пациентов с тяжелым аортальным стенозомТактика ведения пациентов с тяжелым аортальным стенозом

Примечание:
ФВ - фракция выброса;
ФН - физическая нагрузка;
ПАК - протезирование аортального клапана;
TAVI - транскатетерное протезирование аортального клапана;

а - хир. лечение показано симптомным и бессимптомным пациентам при ФВ ЛЖ ≤50%, а также больным, которым д.б. выполнено АКШ или хир. лечение патологии восходящей аорты (IB);

b - вопрос о хир. лечении должен рассматриваться, если присутсвует один из следующих факторов (IIa C): пиковая скорость >5,5 м/с, выраженный кальциноз + увеличение пиковой скорости ≥0,3 м/с/год; кроме того, вопрос о хир. лечении (IIb C) следует рассмотреть, если сильно увеличен уровень натрийуретического пептиды или при ФН ср.градиент возрастает >20 мм рт.ст., имеется выраженная гипертрофия миокарда ЛЖ;

с - решение о хир. лечении д.б. принято врачами на основании индивидуальной оценки клинического состояния и анатомических особенностей.
 


Тактика ведения больных с митральным стенозомТактика ведения больных с митральным стенозом 

Примечания:

БКМВП - баллонная катетерная митральная вальвулопластика;
КМВП   - катетерная митральная вальвулопластика;
ФН      - физическая нагрузка;
ФП       - фибрилляция предсердий;

а - неблагоприятные условия для БКМВП определяются наличием следующих характеристик: 
  • - клинические характеристики - возраст, комиссуротомия в анамнезе, клаcс IV NYHA, постоянная форма ФП, тяжелая леночная гипертензия; 
  • - анатомические характеристики - кальцификация митрального клапана по данным рентгеноскопии, очень маленькая площадь МК, тяжелая трикуспидальная регургитация;
b - хирургическая комиссуротомияможет быть выполнена опытной хирургической бригадой или у пациентов, имеющих противопоказания к чрескожной митральной комиссуротомии.
 

Тактика ведения больных с тяжелой хронической первичной митральной регургитациейТактика ведения больных с тяжелой хронической первичной митральной регургитацией

Примечания:

ФВ ЛЖ - фракция выброса левого желудочка (ЛЖ);
КСР     - конечно-систолический размер ЛЖ
ФП      - фибрилляция предсердий;
СДЛА   - систолическое давление в легочной артерии;

а - в тех случаях, когда существует высокая вероятность надежного восстановления клапана при низком риске, оно м.б. выполнено у пациентов с КСР ЛЖ ≥40 мм; 
возможность восстановления клапана д.б. рассмотрена (IIb C), если присутствует одно из следующих условий: 
объем ЛП ≥60 мл/м2 при сохраненном синусовом ритме или легочная гипертензия появляется в ответ на нагрузку 
(СДЛА ≥60 мм рт.ст.);

b - расширенное лечение сердечной недостаточности включает ресинхронизирующую терапию, искусственное сердце, пересадку сердца;

с - хирургическое лечение предполагает по возможности использование клапан-сберегающей техники.

Аортальный стеноз — сужение устья аорты, препятствующее нормальному току крови из левого желудочка (ЛЖ) в аорту.