» » » Критические врожденные пороки сердца (ВПС) у новорожденных

Критические врожденные пороки сердца (ВПС) у новорожденных

Критическим называют ВПС, сопровождающийся развитием критических состояний в ближайшие часы или сутки после рождения, в отсутствии хирургической коррекции критический ВПС приводит к смерти в течение первого года жизни ребенка.

Наиболее часто встречающиеся критические ВПС:

  • гипоплазия левого сердца
  • транспозиция магистральных сосудов (ТМС)
  • общий артериальный ствол 
  • атрезия легочной артерии
  • выраженный стеноз легочной артерии
  • резкая коарктация аорты
  • критический стеноз клапанов аорты
  • полный аномальный дренаж легочных вен

Чтобы не пропустить критический ВПС в родильном доме до выписки ребенка необходимо использовать алгоритм:

  • провести оценку цвета кожных покровов
  • оценить пульсацию периферических артерий
  • измерить АД на правой руке и любой ноге
  • провести пульсоксиметрию на правой руке и любой ноге (лучше одномоментно)
  • провести аускультацию сердца и легких
  • оценить расположение сердца в грудной полости и печени в брюшной полости
  • оценить наличие синдромальной патологии или других врожденных пороков развития

Симптомы, указывающие на возможность критического ВПС и требующие неотложного специализированного обследования:

  • центральный цианоз или серость, бледность кожных покровов
  • отсутствие или резкое ослабление пульсации артерий на конечностях; олигоурия
  • снижение АД на ногах на 10 мм рт.ст. и более по сравнению с правой рукой
  • по данным пульсоксиметрии снижение сатурации или насыщение крови кислородом на правой руке выше на 5% и более, чем на ноге
  • одышка более 60 в мин.
  • ЧСС более 180 уд/мин или менее 100 уд/мин, сердечная аритмия
  • увеличение печени (нижний край более, чем на 2 см выступает из-под края реберной дуги)
  • шум в сердце (наименее информативный симптом!!!)

Что следует помнить:

  1. Многие критические ВПС являются афоничными. Поэтому отсутствие шума в сердце совсем не исключает тяжелый ВПС.
  2. Многие критические ВПС являются дуктус-зависимыми (ТМС, атрезия легочной артерии, резкий легочный стеноз, гипоплазия левого сердца, резкая коарктация, перерыв дуги аорты, резкий аортальный стеноз), когда ОАП (Открытый Артериальный Проток) является основным источником поступления крови в аорту или легочную артерию. В этих случаях закрытие дуктуса приводит к ухудшению состояния, часто несовместимого с жизнью. Для поддержания функционирования ОАП проводится инфузия вазопростана.
  3. При многих критических ВПС должна быть категорически исключена кислородотерапия - гипоплазия левого сердца, ТМС, атрезия легочной артерии и др.
  4. При критических ВПС крайне важно обеспечение должного объема циркулирующей крови, соответствующего физиологическим потребностям.
  5. Рождение ребенка с синдромом Дауна, другой синдромальной патологией, другими множественными врожденными пороками развития требует обследования в том числе и на наличие ВПС. Вероятность такового довольно высока.

Немного про пульсоксиметрию.

  • В норме сатурация крови составляет 95-96%. Информативность данного метода повышается при проведении его одномоментно в 2-х точках на правой руке и ниже уровня впадения ОАП в аорту, то есть на ноге.
  • При цианотическом пороке сердца сатурация крови кислородом - менее 92% в обеих точках.
  • При некоторых ВПС разница сатурации крови между рукой и ногой может достигать 5% и более.
  • Рутинный метод пульоксиметрии может выявить ТМС, коарктацию аорты с ОАП, тетраду Фалло, аномальный дренаж легочных вен и другие ВПС.
При ранней и точной диагностике, своевременном кардиохирургическом вмешательстве многие дети, рожденные с критическим ВПС, могут быть спасены.

Автор: Егорова Т.Е.

Support Администраторы

Автор: Денис Алексеевич Синкевич

Об авторе: врач-кардиолог, кандидат медицинских наук.

Комментариев пока нет, добавьте свой!

Информация

Посетители, находящиеся в группе Гости, не могут оставлять комментарии к данной публикации.