Критическим называют ВПС, сопровождающийся развитием критических состояний в ближайшие часы или сутки после рождения, в отсутствии хирургической коррекции критический ВПС приводит к смерти в течение первого года жизни ребенка.
Наиболее часто встречающиеся критические ВПС:
- гипоплазия левого сердца
- транспозиция магистральных сосудов (ТМС)
- общий артериальный ствол
- атрезия легочной артерии
- выраженный стеноз легочной артерии
- резкая коарктация аорты
- критический стеноз клапанов аорты
- полный аномальный дренаж легочных вен
Чтобы не пропустить критический ВПС в родильном доме до выписки ребенка необходимо использовать алгоритм:
- провести оценку цвета кожных покровов
- оценить пульсацию периферических артерий
- измерить АД на правой руке и любой ноге
- провести пульсоксиметрию на правой руке и любой ноге (лучше одномоментно)
- провести аускультацию сердца и легких
- оценить расположение сердца в грудной полости и печени в брюшной полости
- оценить наличие синдромальной патологии или других врожденных пороков развития
Симптомы, указывающие на возможность критического ВПС и требующие неотложного специализированного обследования:
- центральный цианоз или серость, бледность кожных покровов
- отсутствие или резкое ослабление пульсации артерий на конечностях; олигоурия
- снижение АД на ногах на 10 мм рт.ст. и более по сравнению с правой рукой
- по данным пульсоксиметрии снижение сатурации или насыщение крови кислородом на правой руке выше на 5% и более, чем на ноге
- одышка более 60 в мин.
- ЧСС более 180 уд/мин или менее 100 уд/мин, сердечная аритмия
- увеличение печени (нижний край более, чем на 2 см выступает из-под края реберной дуги)
- шум в сердце (наименее информативный симптом!!!)
Что следует помнить:
- Многие критические ВПС являются афоничными. Поэтому отсутствие шума в сердце совсем не исключает тяжелый ВПС.
- Многие критические ВПС являются дуктус-зависимыми (ТМС, атрезия легочной артерии, резкий легочный стеноз, гипоплазия левого сердца, резкая коарктация, перерыв дуги аорты, резкий аортальный стеноз), когда ОАП (Открытый Артериальный Проток) является основным источником поступления крови в аорту или легочную артерию. В этих случаях закрытие дуктуса приводит к ухудшению состояния, часто несовместимого с жизнью. Для поддержания функционирования ОАП проводится инфузия вазопростана.
- При многих критических ВПС должна быть категорически исключена кислородотерапия - гипоплазия левого сердца, ТМС, атрезия легочной артерии и др.
- При критических ВПС крайне важно обеспечение должного объема циркулирующей крови, соответствующего физиологическим потребностям.
- Рождение ребенка с синдромом Дауна, другой синдромальной патологией, другими множественными врожденными пороками развития требует обследования в том числе и на наличие ВПС. Вероятность такового довольно высока.
Немного про пульсоксиметрию.
- В норме сатурация крови составляет 95-96%. Информативность данного метода повышается при проведении его одномоментно в 2-х точках на правой руке и ниже уровня впадения ОАП в аорту, то есть на ноге.
- При цианотическом пороке сердца сатурация крови кислородом - менее 92% в обеих точках.
- При некоторых ВПС разница сатурации крови между рукой и ногой может достигать 5% и более.
- Рутинный метод пульоксиметрии может выявить ТМС, коарктацию аорты с ОАП, тетраду Фалло, аномальный дренаж легочных вен и другие ВПС.
При ранней и точной диагностике, своевременном кардиохирургическом вмешательстве многие дети, рожденные с критическим ВПС, могут быть спасены.
Автор: Егорова Т.Е.
Администраторы
