Легочная
гипертензия (ЛГ) - это группа заболеваний, которые характеризуются
прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления и давления в
легочной артерии, что приводит к развитию правожелудочковой сердечной
недостаточности и преждевременной гибели пациентов.Классификация
Выделяется пять
групп ЛГ.
- К группе 1 относится легочная артериальная гипертензия (ЛАГ),
- группа 2 представлена ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца,
- группа 3 – ЛГ вследствие патологии легких и/или гипоксемии,
- группа 4 – хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ),
- группа 5 – смешанные формы заболевания.
Эпидемиология
По данным
зарубежных исследований при проведении эхокардиографического скрининга
повышение давления в легочной артерии было выявлено у 10,5% из 4579
обследованных пациентов.
Подавляющее
большинство пациентов имели ЛГ, ассоциированную с заболеваниями левых отделов
сердца.
ЛАГ и ХТЭЛГ
встречались у 3,5% и 1,5% обследованных пациентов.
Согласно другим
источникам, распространенность ХТЭЛГ составляет 8-40 случаев на миллион
населения. Частота встречаемости ЛАГ в соответствии с различными источниками,
расценивается 5-45 пациентов на миллион населения.
В отношении
ХТЭЛГ ситуация гораздо
более сложная. Эта нозология является поистине потерянным заболеванием,
поскольку в настоящее время не имеет кода в системе международной классификации
болезней (МКБ).
Отсутствие
классификационного кода МКБ-10 приводит к тому, что специалисты, занимающиеся
обследованием и лечением пациентов с ХТЭЛГ, сталкиваются с организационными и
финансовыми трудностями.
Сложности в
установлении диагноза во многом связаны с самим заболеванием, однако имеет
значение и низкая настороженность врачей в отношении ХТЭЛГ, а также отсутствие
экономических стандартов оказания помощи и протоколов ведения пациентов с
ХТЭЛГ.
Прогноз больных ХТЭЛГ без специфического
лечения крайне неблагоприятный: пациенты со средним давлением в легочной
артерии более 50 мм рт.ст. имели среднюю продолжительность жизни около 5 лет.
Лечение
Своевременная
диагностика дает возможность пациентам с ХТЭЛГ шанс на излечение, поскольку
методом первой линии лечения является легочная тромбэндартерэктомия (ЛТЭЭ) –
потенциально излечивающая операция.
В последние годы
появились воодушевляющие результаты интервенционного лечения неоперабельных
больных с ХТЭЛГ с помощью поэтапной баллонной ангиопластики легочных артерий.
В нашей стране
для лечения пациентов с неоперабельными формами ХТЭЛГ, а также резидуальной
ХТЭЛГ после ЛТЭЭ применяются два препарата специфической терапии ЛАГ -
стабильный аналог простациклина илопрост и ингибитор фосфодиэстеразы типа 5
силденафил.
Ингаляционный
илопрост является единственным препаратом из класса простаноидов, который был
одобрен в нашей стране для лечения больных с ЛАГ и ХТЭЛГ в 2010г.Эффективность
ингаляционного илопроста в дозе 2,5-5 мкг 6-9 раз в сутки оценивалась в
плацебо-контролируемом РКИ AIR-1 (Aerosolized Iloprost Randomized) у больных с
ЛАГ и ХТЭЛГ.
Лечение
илопростом по сравнению с плацебо приводило к улучшению клинической
симптоматики, толерантности к физическим нагрузкам, уменьшению ЛСС и частоты
развития клинического ухудшения. Однако анализа результатов лечения в группе
больных с ХТЭЛГ (n=57) не проводилось.
Ингибитор
фосфодиэстеразы типа 5 силденафил в дозе 20 мг 3 раза в сутки в нашей стране в
отличие от зарубежной практики показан больным сразличными формами ЛГ.Часто в
клинической практике требуется повышение дозы до 240 мг в сутки. Силденафил в
разовых дозах 25-75мг 2-3 раза в сутки у пациентов с неоперабельной ХТЭЛГ
изучался в ряде открытых неконтролируемых клинических исследований и вызывал
улучшение гемодинамики и толерантности больных к физическим нагрузкам.
Риоцигуат -
первый представитель нового класса препаратов - стимуляторов растворимой
гуанилатциклазы (рГЦ) с инновационным механизмом действия. Помимо прямого
стимулирующего действия на рГЦ, риоцигуат способен повышать чувствительность
рГЦ к эндогенному NO, эффективно воздействуя на фермент независимо от уровня
секреции оксида азота.
В октябре 2013
г. препарат риоцигуат был одобрен Администрацией по контролю качества пищевых
продуктов и лекарственных препаратов (FDA, США)
для лечения больных с целью улучшения переносимости физических нагрузок и
предотвращения прогрессирования ЛАГ (идиопатическая, наследуемая, ЛАГ
вследствие системных заболеваний
соединительной
ткани).
Для больных с
хронической тромбоэмболической ЛГ (резидуальная и неоперабельные формы) препарат
показан для улучшения переносимости физических нагрузок.
В сентябре 2014 г.
риоцигуат по двум показаниям был одобрен в России.
В отличие от
других препаратов специфической терапии ЛАГ риоцигуат является единственным на
сегодняшний день пероральным препаратом, доказавшим свою высокую и устойчивую
эффективность при лечении не только пациентов с ЛАГ, но и при ХТЭЛГ.
Важно отметить,
что специфическая терапия указанными препаратами является дорогостоящей, что
указывает на необходимость дотационного финансирования медикаментозной помощи
больным с неоперабельной ХТЭЛГ и с резидуальными формами после ЛТЭЭ.
Для
успешной реализации клинических задач необходимо разработать рекомендации по
диагностике и лечению ХТЭЛГ, что позволит, несмотря на отсутствие классификационного
кода в МКБ-10, оказывать эффективную помощь больным с этой патологией.
Администраторы
